서혜부 탈장을 보이는 소아 중 안드로겐 무감성 증후군을 동시에 갖는 환아의 대음순 혹은 서혜관에 위치한 생식선을 복강경을 이용해 재위치 시키는 수술법에 대한 보고
등록일 | 2021-01-05 조회수 | 3993

서혜부 탈장을 보이는 소아 중 안드로겐 무감성 증후군을 동시에 갖는 환아의 대음순 혹은 서혜관에 위치한 생식선을 복강경을 이용해 재위치시키는 수술법에 대한 보고

Laparoscopic repositioning of gonads from the labia majora or inguinal canal into the abdominal cavity 

in pediatric complete androgen insensitivity syndrome patients with inguinal hernia

 

 

논문 내용

 

안드로겐 무감성 증후군(Androgen Insensitivity Syndrome, 유전적 원인으로 남성 태아에게서 여성 외부 생식기가 발달)은 선천적인 증후군으로써 X 염색체 위 안드로겐 수용체의 돌연변이로 인해 유전적으로는 남자이나 표현(외적)적으로 여성의 상태인 특징을 갖는다.

완전한 안드로겐 무감성 증후군 환자들에게 있어서 생식선은 청소년기까지 보존토록 하는 것이 추천되며 그 후에 절제하는 것을 고려하게 된다. 생식선들의 위치도 고려 되어야 할 점인데, 대음순(여성 생식기의 가장 바깥쪽) 혹은 서혜관 내에 위치하게 되면 불편함을 발생시킬 수 있기 때문이다.

본원에서는 완전한 안드로겐 무감성 증후군을 보이는 소아 환자들 대상으로 복강경을 이용하여 복강 내에 생식선을 재위치 시키는 수술에 대한 연구를 진행하였다. 2013년부터 2019년 사이에 복원에서 여성의 외부 생식기를 갖는(남아라도 AIS 환자는 여성 외부 생식기로 보이기 때문에 하나의 성별로 단정 짓기 어려움) 복강경 서혜부 탈장 수술을 받은 2,061명의 소아를 대상으로 하였다(이들 중 11명이 완전한 안드로겐 무감성 증후군이었으며, 평균 나이는 18.9개월이었다).

11명 중 7명이 서혜관, 3명이 대음순, 1명이 복강 내에 생식선이 위치했으며, 서혜관 혹은 대음순에 위치한 생식선을 복강경 수술법으로 재위치시키는 수술을 진행했다. 복강경 수술을 통해 생식선을 복강내로 재위치시키는 방법은 서혜부 탈장 교정과 안드로겐 무감성 증후군 환아들에게 굉장히 적합한 수술법으로 보여지는 것을 본 연구를 통해 확인하였다. 

 

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